Vvmark.ru

ВВ-Марк
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Война, на которую не всякий способен. Умерла Дарья Семенова – девушка с муковисцидозом, которая вышла к Минздраву с плакатом; Хочу жить

"Война, на которую не всякий способен". Умерла Дарья Семенова – девушка с муковисцидозом, которая вышла к Минздраву с плакатом "Хочу жить!"

Дарья Семенова, 2019 год

От осложнений коронавируса умерла 26-летняя Дарья Семенова – девушка, которая в ноябре 2019 года вышла на одиночный пикет к зданию Минздрава России с плакатом "Хочу жить!" и воздушными шарами. Тогда рядом с Дарьей стоял кислородный баллон. Дарья болела муковисцидозом – это генетическое заболевание, которое преимущественно поражает дыхательную и пищеварительную системы. Муковисцидоз не поддается лечению, но жизнь такого пациента могут существенно продлить импортные медикаменты. Именно поэтому девушка и вышла с одиночным пикетом: в России с поставкой таких лекарств были серьезные сбои, их начали заменять более дешевыми дженериками. И хотя лекарства из Европы для больных муковисцидозом в России формально никто не запрещал, купить их все равно было проблемой. Позже для решения подобных проблем по распоряжению президента Путина был создан благотворительный фонд "Круг добра".

О смерти девушки сообщила в фейсбуке Майя Сонина – руководитель фонда "Тепло сердец", который оказывал девушке помощь.

Изменилась ли ситуация для Дарьи и других людей с муковисцидозом в России после ее акции и других протестов (на пикеты выходили родители детей и молодых взрослых с этим диагнозом), что происходит с лекарственным обеспечением на фоне пандемии COVID-19 и работает ли путинский "Круг добра" – об этом мы спросили Ирину Дмитриеву, председателя правления региональной общественной организации помощи больным муковисцидозом "На одном дыхании".

Ирина Дмитриева из организации "На одном дыхании" о смерти Дарьи Семеновой и судьбах других людей с муковисцидозом в России

пожалуйста, подождите

Ирина Дмитриева из организации "На одном дыхании" о смерти Дарьи Семеновой и судьбах других людей с муковисцидозом в России
  • Поделиться в Facebook
  • Поделиться в Twitter

No media source currently available

— Сначала хотел бы узнать у вас про Дарью Семенову: что было с ее лечением? Напомните нашим зрителям, пожалуйста.

— С Дарьей Семеновой я познакомилась, когда ей было где-то лет 20. Я случайно в разговоре задала вопрос по ее состоянию, по всему, что с ней связано, с ее здоровьем, – и узнала, что она на тот возраст весила 32 килограмма. Меня это очень сильно впечатлило, я начала задавать дальнейшие вопросы и выяснила, что Даша в течение всей своей жизни, живя во Владимирской области, в Ковровском районе, никогда не получала, например, ингаляционных антибиотиков. Это меня совершенно потрясло, потому что это та терапия, которая является основной, базовой поддержкой больных муковисцидозом для контроля над инфекцией в легких. Практически она не получала профессионального грамотного лечения в течение всей своей жизни, то есть с детства, она теряла вес. Это тот случай, один из очень многих, к сожалению, в нашей стране, который касается непосредственно больных, которые в регионах живут, где-то в глубинке.

— Скажите, а после ее пикета ситуация как-то изменилась с ее лечением? Или с лечением вообще других пациентов с подобным диагнозом?

— Вы знаете, Даша сама так мужественно вышла на улицу, это было ее решение. Тогда была целая череда пикетов, родители выходили на улицу, потому что мы узнали о том, что с рынка ушли основные внутривенные антибиотики, которые проверены и наиболее, так скажем, эффективны и безопасны. Потому что надо понимать, что для больных муковисцидозом внутривенная терапия – это особый случай. Это огромные дозировки, это очень длительные курсы. Дозировки превышают максимальные предельно допустимые, поэтому чистота препарата здесь играет существенную роль. И когда мы потеряли позиции по внутривенным антибиотикам, когда производители, фармкомпании только начали уходить с рынка – тогда это вызвало такую волну возмущения, ужаса со стороны родителей, потому что мы поняли, что наших детей больше нечем будет лечить.

С тех пор ситуация не изменилась, более того: она изменилась в худшую сторону. Потому что продолжают с рынка уходить импортные препараты.

"Способ, который применяется при войнах и эпидемиях". Как в России работает импортозамещение в медицине

— А уходят почему? Потому что государство не закупает? Или потому что какие-то санкции ввели?

— Вообще история лекарственного обеспечения больных муковисцидозом в России – это большая битва, это война, на которую не всякий способен. Тем более когда речь идет о больном человеке, который уже достиг 18-летнего возраста – для них вообще это просто сплошная катастрофа. Они вынуждены без конца заниматься какими-то переписками, какими-то обращениями в суд – то есть государство в принципе их не обеспечивает. Где-то процентов на 30, наверное, от необходимого государство обеспечивает больных муковисцидозом. Поэтому эта ситуация на самом деле – это большая трагедия, которая находится в тени.

Смерть Даши всех поразила, потому что Даша в свое время именно своей смелостью прославилась, тем, что она вышла и стояла у Минздрава. Но ее история – это история очень-очень многих больных муковисцидозом в России. И наша ситуация, к сожалению, абсолютно не улучшилась, она становится все тяжелее.

"Понимаете, я до пятницы просто не выживу". Как получить плановую медицинскую помощь в России во время эпидемии

— Скажите, а путинский фонд как-то поможет? У вас есть какие-то надежды? Вот премьер говорит, что $250 миллионов (18 миллиардов рублей) туда перевели.

— Я не знаю, куда перевели эти деньги, о которых говорил Мишустин, пока мне это неизвестно. Я хочу сказать, что та сумма, которая была заявлена как та, что будет дана на помощь в лекарственном обеспечении редких больных, – это капля в море. Это ничтожно малая сумма, которая не может обеспечить какой-то минимальный процент. Сейчас фонд вроде бы объявил, что будет помогать детям с муковисцидозом каким-то именно в отношении таргетной терапии – которая, кстати говоря, в мире уже используется много-много лет, а мы до сих пор не имеем к этому доступа. Но тем не менее на данный момент где-то всего-навсего процентов 10 детей предполагается обеспечить от всего количества. Понимаете, 10% детей! Остальные опять остаются за бортом.

А про взрослых вообще говорить нечего. Потому что как только больному муковисцидозом исполняется 18 лет, он практически теряет огромное количество возможности получить лекарства и помощь. Причем речь идет о самых простых симптоматических препаратах, которые совсем не меняют принципиально картину. То есть помогают, да, поддерживают организм. Но мы живем уже сейчас в век интернета, и мы знаем, что в мире огромное количество пациентов в развитых странах получают патогенетическую терапию, которая меняет принципиально всю картину. Организм принципиально по-другому начинает работать, он становится почти здоровым. И в этом случае огромное количество пациентов, которые стоят в листе ожидания на пересадку легких, – где Даша стояла в том числе, но не дождалась, – они просто уходят из листа ожидания. Потому что начинают получать те препараты, которые принципиально меняют картину в организме – у них легкие еще какое-то количество времени однозначно могут работать. А это годы и годы жизни. Такой вот очень-очень печальный сюжет.

Что такое муковисцидоз

Что такое муковисцидоз

Муковисцидозом называют хроническое заболевание наследственной природы, ключевым признаком которого является стойкое повышение вязкости секрета железистых клеток с вторичным кистозным перерождением пораженных структур и органов. Этот момент отражается и в названии: mucos с латыни переводится как «слизь», viscidus – как «клейкий, липкий». А окончание -osis используется для обозначения невоспалительной природы патологического процесса.

Муковисцидоз – заболевание с доказанной наследственной природой. Причиной всех происходящих нарушений является мутация одного гена на середине длинного плеча 7 соматической (аутосомной) хромосомы. Его называют SFTR (cystic fibrosis transmembrane regulator), что переводится как трансмембранный регулятор проводимости ионов натрия и хлора. Этот ген кодирует структуру особого белка, который является основой хлорного и некоторых других ионных каналов в эпителии. Поэтому ключевой момент заболевания – это нарушение транспортной функции клеточных мембран с преимущественным поражением желез внешней секреции. А вот органы внутренней секреции (эндокринные, гормонально активные) в патологический процесс не вовлекаются.

Читать еще:  Что такое ОРВИ и как это лечить

Работа гена SFTR не имеет ограничений по времени, он функционирует в течение всего жизненного цикла. А вот срок появления симптомов и их выраженность могут быть различными. Это зависит в основном от типа мутации. В настоящее время известно уже более 1600 ее вариантов, причем частота встречаемости каждого из них отличается в разных регионах Земного шара.

Как во время ковида живут люди с муковисцидозом. Они лишились врачей и лекарств

Еще до пандемии люди с муковисцидозом носили маски и респираторы, старались без необходимости не контактировать с посторонними. Во время коронавируса они фактически остались без лечения и доступа к врачам. Журнал «Медуза» рассказывает, как люди с муковисцидозом переживают пандемию — пересказываем основные сюжеты.


ИЛЛЮСТРАЦИЯ РИТЫ ЧЕРЕПАНОВОЙ ДЛЯ ПЛАТФОРМЫ ТАКИЕ ДЕЛА

ЧТО ТАКОЕ МУКОВИСЦИДОЗ?

Муковисцидоз, или кистозный фиброз, — наследственное заболевание. По оценке Всемирной организации здравоохранения, ежегодно в мире рождается 45–50 тысяч детей с этим заболеванием. Вероятность того, что у двух носителей мутации родится ребенок с муковисцидозом, 25%. По последним официальным данным (на 2018 год), в России живет 3091 человек с муковисцидозом.

В 1989 году ученые из Канады и США обнаружили «ген муковисцидоза». Это ген, который отвечает за синтез белка, разжижающего слизь. При муковисцидозе нормальная работа слизистой нарушена — в органах накапливается густая слизь, что, в частности, мешает дышать и вызывает предрасположенность к инфекциям.

Среди прочего у пациентов с муковисцидозом могут проявляться бронхиты и пневмонии, диабет, цирроз и проблемы с усвоением пищи. Из-за последнего значительная часть пациентов с муковисцидозом имеет катастрофически низкий вес — им нужно постоянно следить за своим питанием и его калорийностью.

До 1980-х годов большая часть пациентов не доживала до 18 лет — и болезнь считалась детской. Сейчас средняя продолжительность жизни пациентов меняется от страны к стране и в среднем по миру составляет около 37 лет, но постепенно растет.

В России средняя продолжительность жизни людей с муковисцидозом составляет 25–27 лет. Выживаемость пациентов с муковисцидозом у нас тоже ниже, чем в странах ЕС, США или Канаде: до совершеннолетия доживают только 24,7% пациентов. Для примера: в Скандинавских странах до 18 лет доживают более 60% пациентов, рассказала «Медузе» заведующая лабораторией муковисцидоза НИИ пульмонологии ФМБА России Елена Амелина: «Чем лучше лечат, тем больше взрослых».

При муковисцидозе нормальная работа слизистой нарушена — в органах накапливается густая слизь, что, в частности, мешает дышать и вызывает предрасположенность к инфекциям. В России средняя продолжительность жизни людей с муковисцидозом — 25–27 лет.

КАК ЖИВУТ ЛЮДИ С МУКОВИСЦИДОЗОМ?

Людям с муковисцидозом, чтобы поддерживать нормальное состояние, нужны постоянные ингаляции лекарств, разжижающих мокроту, а также антибиотики, препараты для переваривания пищи и лекарства от многочисленных болезней, которые возникают на фоне основного заболевания. Кроме того, у каждого больного случаются периоды обострения заболевания, когда состояние ухудшается и требуется госпитализация. Так, 15% пациентов госпитализируются как минимум один раз в год.

Кроме того, инфекции могут привести к прогрессирующим нарушениям в работе легких, может появиться дыхательная недостаточность. Тогда пациенты используют специальные кислородные концентраторы — аппараты, которые дополнительно вбирают кислород из воздуха и через трубку передают его человеку. При дальнейшем ухудшении состояния необходима трансплантация легких.


ИЛЛЮСТРАЦИЯ РИТЫ ЧЕРЕПАНОВОЙ ДЛЯ ПЛАТФОРМЫ ТАКИЕ ДЕЛА

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ЛЕГКИХ

33-летняя Анна Анисимова из Тульской области — первая российская пациентка с муковисцидозом, которая сделала трансплантацию. Это произошло в 2012 году. К моменту операции Анна уже два года не выходила из квартиры и могла дышать только через кислородный концентратор. Аппарат работал от розетки и весил около 20 килограммов (сейчас есть более легкие модели) — даже перевозить его по квартире для девушки с весом 39 килограммов было тяжело. В итоге Анна перестала выходить из дома. Смыслом жизни Анны, по ее признанию, стали лечебные процедуры.

Ради трансплантации легких Анна переехала в Москву: специальный реанимобиль оплатил фонд «Кислород», помогающий людям с муковисцидозом. Во время процедуры, когда Анне уже удалили одно легкое, второе отказалось дышать — но в итоге все прошло успешно.

После пересадки девушка не выходила из дома еще год — занималась реабилитацией и «разрабатывала» легкие, чтобы они могли полноценно работать. Сейчас Анне 33 года. Свободное время она проводит с племянником, а летом любит выращивать розы на даче — до пересадки это было невозможно. «Я просто хочу пожить как обычные люди. Я первый раз в кинотеатре была в 26 лет. О чем мне еще говорить?! То, что для многих заурядная жизнь, для меня уже фантастика», — делится Анна.

ЗАБОЛЕТЬ КОВИДОМ, ЧТОБЫ ПОЛУЧИТЬ ЛЕЧЕНИЕ ОТ МУКОВИСЦИДОЗА

Пандемия серьезно сказалась на людях с муковисцидозом. Помимо угрозы заразиться ковидом, возникли трудности с получением привычного лечения.

Координатор проектов фонда «Кислород» Светлана Белоусова объяснила «Медузе», что и до пандемии мест для пациентов с муковисцидозом в больницах было немного, а во время первой волны ковида больница, специализирующаяся на лечении именно взрослых людей с муковисцидозом, прекратила прием пациентов — и стала «красной» зоной. Многие другие региональные больницы перепрофилировали в коронавирусные госпитали — а пульмонологов бросили на борьбу с новой инфекцией. В таких условиях большинство пациентов с муковисцидозом могли рассчитывать на помощь, только если заразятся COVID-19.

По словам координатора проектов фонда Светланы Белоусовой, «Кислород» сейчас буквально завален просьбами помочь с лекарствами (например, все нужные антибиотики пропали из аптек из-за ковида) и сопровождением до больницы, но фонд не справляется с количеством заявок.

Сколько россиян с муковисцидозом умерло за время пандемии — неизвестно. В федеральном штабе по борьбе с коронавирусом «Медузе» не смогли сказать, у какого числа умерших от ковида также было это генетическое заболевание.

ЛЕКАРСТВ НЕТ, НИКТО ПОМОЧЬ НЕ МОЖЕТ

Во время пандемии пациенты с муковисцидозом столкнулись с дефицитом антибиотиков: из-за того, что их массово назначали пациентам с ковидом, многие просто пропали из аптек.

Однако и до коронавируса отсутствие в России необходимых качественных лекарств было одной из главных проблем. С 2010-х годов оригинальные лекарства, которые закупали российские медучреждения, начали заменять на более дешевые (а значит, доступные для бюджетов российских регионов) дженерики. Многие из них приводят к побочным эффектам.

Из-за такой ситуации с закупками дженериков многие производители необходимых оригинальных лекарств просто останавливают поставки в Россию. Пульмонолог Елена Амелина в свою очередь отмечает, что ситуация осложняется тем, что каждый год российские больницы получают разные дженерики — и спрогнозировать эффективность лечения ими невозможно.

Подписаться на пожертвования фонду «Кислород» можно здесь — организация собирает средства как на поддержку своей работы, так и для конкретных людей с муковисцидозом (например, для тех, у кого сейчас обострение заболевания). Сделать пожертвование фонду «Острова» можно по этой ссылке. Эти средства пойдут на обучение врачей-пульмонологов из регионов, помощь пациентам или на реализацию других программ фонда (подробнее о них можно почитать здесь).

ФЕДЕРАЛЬНОЕ УЧАСТИЕ

В июне 2020 года Владимир Путин объявил о повышении подоходного налога для россиян с доходом выше пяти миллионов рублей в год. Деньги от повышения налога власти пообещали направить на лечение детей с орфанными заболеваниями и покупку медицинской техники.

Предполагалось, что, как тяжелое орфанное заболевание, муковисцидоз должен был попасть в эту категорию. Это могло серьезно улучшить ситуацию с медицинской помощью таким людям.

Читать еще:  Что такое острый риносинусит?

Сейчас муковисцидоз включен только в одну федеральную программу — «14 высокозатратных нозологий» — по ней пациенты по всей стране обеспечиваются из федерального бюджета одним препаратом из большого перечня, который необходим людям с муковисцидозом. Остальные препараты (зачастую дженерики) пациенты получают после закупок региональными властями. Или покупают сами, с помощью благотворительных фондов.

6 января 2021 года Путин подписал указ о создании в России федерального фонда «Круг добра». Но муковисцидоз не попал в список болезней, с которыми будет работать фонд. Это значит, что пациенты с таким заболеванием останутся без дополнительной помощи.

Про ограничения

В основном все ограничения, которые есть, связаны с физической активностью. С одной стороны, мне категорически противопоказана любая, даже минимальная, нагрузка — потому что это чревато пневмотораксами и кровохарканьем. А с другой стороны, без физических нагрузок мокрота перестанет отходить из легких и заполонит собой все, что может. Палка о двух концах. Но в эти крайности стараюсь не впадать. Я все делаю по мере своих возможностей. Если есть возможность, то на 4-й этаж я поднимусь по лестнице, а не на лифте.

С едой же все намного проще. Можно всё, всегда, и желательно побольше. Поесть я люблю, но при моем весе в 50 кг при росте 176, это не очень заметно. В последнее время желудок начал выдавать фокусы в виде тяжести и других неприятностей, из-за чего я немного ограничил в рационе мясо и сырые овощи и фрукты, перешёл на ещё более сбалансированное питание.

Каково решение проблем лекарственного обеспечения пациентов с муковисцидозом

Муковисцидоз, или кистозный фиброз, — тяжелое генетическое заболевание, при котором поражаются легкие, поджелудочная железа и ряд других внутренних органов, а в организме скапливается слизь. В результате органы дыхания у больного заполняются мокротой, которая становится питательной средой для инфекций.

Больным муковисцидозом необходимы врачебная помощь и соответствующее лекарственное обеспечение, поэтому сообщения об исчезновении с рынка предназначенных для них препаратов, безусловно, являются поводом для беспокойства. В частности, тревогу пациентского сообщества вызывает ситуация с препаратом «Пульмозим» (международное непатентованное наименование — дорназа альфа) производства швейцарской компании Roche. В Россию лекарство поставлялось на предприятие «Фармстандарт — Уфимский витаминный завод», где проводились вторичная упаковка, выпускающий контроль качества и дальнейшая реализация по стране.

Однако, как рассказала «Газете.Ru» доктор медицинских наук, профессор, заведующая научно-клиническим отделом муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ им. академика Н.П.Бочкова» Елена Кондратьева, в начале марта 2021 года швейцарский производитель уведомил российские Минздрав и Минпромторг, что он намерен прекратить ввоз «Пульмозима» в РФ со следующего февраля. Как уточнили в ОАО «Фармстандарт — Уфимский витаминный завод», «производство лекарственного препарата «Пульмозим» прекращено на неопределенный срок». Врачи и пациенты попытались выяснить, о каком сроке идет речь, однако пока в этом не преуспели. Стоит отметить, что в сфере редких заболеваний уход препаратов с рынка, имеющих альтернативу, уже давно не редкость.

В письме АО «Рош Москва», имеющегося в распоряжении Кондратьевой, говорилось, что решение о прекращении поставок принято с учетом доступности на российском рынке лекарственного препарата с абсолютно тем же международным непатентованным наименованием в такой же лекарственной форме и с идентичным способом введения. Речь идет о препарате «Тигераза», биоаналоге, который выпускает российский производитель «Генериум».

Проблемы пациентов

Так есть ли у пациентов основания для беспокойства? Заведующая научно-клиническим отделом муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ им. академика Н.П.Бочкова» Елена Кондратьева полагает, что любые возникающие сложности можно решить и в отсутствие «Пульмозима».

«По данным регистра пациентов с муковисцидозом 2019 года, дорназу альфа через федеральный бюджет в виде «Пульмозима» в стране получали 96% пациентов. Если же конкретизировать, то препарат получают 90% взрослых и 98% больных детей, так как переносимость у юных пациентов лучше. Можно предполагать, что у остальных была непереносимость «Пульмозима». С 2020 года российские пациенты получают отечественный препарат «Тигеразу». До этого были проведены клинические исследования, показавшие, что нежелательные побочные реакции (НПР) отмечались с той же частотой, как при применении Пульмозима», — рассказывает профессор.

Как поясняет Елена Кондратьева, другие препараты, необходимые при муковисцидозе — фермент, муколитики помимо дорназы альфа, гипертонический раствор с гилауроновой кислотой как муколитик быстрого действия — оплачиваются через региональный бюджет, либо родители пациентов (пациенты) вынуждены покупать их сами. В данном случае действительно есть проблема, так как гипертонический раствор с гиалуроновой кислотой в удобной для употребления форме зарегистрирован не как лекарственный препарат, а как изделие медицинского назначения. В результате им обеспечивают пациентов не во всех регионах, и иногда родителям приходится добиваться его получения для своих детей через суды, отмечает специалист.

Есть и сложности с получением ингаляционных антибиотиков для лечения хронических инфекций дыхательных путей. Сейчас в России появились подобные препараты индийского производства, «Тобрамицин» и колистиметат натрия, но российские врачи ничего не знают об их эффективности, так как клинические исследования не проводились.

«Стоит отметить, что в указанных регионах всегда были проблемы и с оригинальными препаратами — они дорого стоят, и их закупка ложится на плечи региональных бюджетов, департаментов или министерств здравоохранения, которым это не всегда по карману. В стационарах отмечают также проблемы с дженериками, хотя ряд подобных лекарственных препаратов, на мой взгляд, вполне сносного качества, но опять же — исследования не проведены», — говорит Елена Кондратьева.

Редкие из редких

Согласно данным Елены Кондратьевой, практически ни в одной стране мира дорназу альфа не получают 100% всех больных муковисцидозом. Согласно последним американским исследованиям, на которые ссылается профессор, в США дорназу альфа получают около 90% пациентов — столько же, сколько в России, и это один из наиболее высоких показателей в мире.

Существуют мутации, для которых в нашей стране зарегистрирован первый таргетный препарат «Оркамби» (ивакафтор + лумакафтор), исправляющий генетический дефект, вызванные геном, ответственным за развитие муковисцидоза. Фонд «Круг добра» уже выбрал первых пациентов из числа детей в наиболее тяжелом состоянии, для которых планируется закупать этот препарат.

Странная статистика

«Что касается нежелательных реакций, то у нас есть на этот счет довольно странная статистика: в регионах, где мало пациентов, чаще оформляются нежелательные реакции на отечественный аналог «Пульмозима» (дорназа альфа). Недавно мы провели исследование, которое было опубликовано в журнале «Педиатрия». Были изучены медицинские карты почти 20% пациентов, и оказалось, что нежелательные реакции не всегда оформлялись врачебной комиссией, как должно быть, и далеко не во всех случаях в составе таких комиссий присутствовали специалисты по муковисцидозу», — отмечает эксперт.

Согласно проведенному исследованию, отмечены регионы, где выявлено большое количество нежелательных явлений: например, в Красноярском крае наблюдается 77 пациентов (из них 10% взрослых), при этом побочные эффекты на «Тигеразу» зафиксированы в 23% случаев. А в Самарской области наблюдается гораздо больше — 98 человек, в том числе 26 взрослых, и нет ни одного сообщения о нежелательных явлениях.

«От всех зафиксированных в России нежелательных явлений, в Новосибирске отмечено 15%, в Москве — 46 нежелательных явлений у 22 пациентов, что составляет 36% от всех зафиксированных в рамках наблюдения НЯ — тут очень активные родительские сообщества. География нас наводит на мысль, что такая большая разница, мягко говоря, не всегда соответствует действительности. То, что родители беспокоятся за тяжелых детей — это понятно. Это нормальная человеческая реакция. Но где-то, по всей видимости, все-таки существуют некие перегибы», — допускает Елена Кондратьева.

В настоящее время специалисты продолжают наблюдать за применением препарата в пролонгированном наблюдательном исследовании, чтобы разобраться в ситуации.

«Глядя на «Тигеразу» или любой другой препарат, мы понимаем, что есть индивидуальная непереносимость, и это естественно — 100% переносимости быть не может. Международные исследования по «Пульмозиму» показывают у этого препарата примерно такой же уровень непереносимости, как у отечественного биоаналога (в районе 6%)», — подчеркивает эксперт.

Читать еще:  Фронтит: симптомы и лечение у взрослых и детей

По словам Кондратьевой, из этого положения всегда выходили, применяя другие муколитики. Она полагает, что при наличии жалоб нужно попробовать применить дорназу альфа еще раз и вместе с врачом убедиться, что усиление кашля (самая распространенная жалоба) — это нежелательная реакция.

«Ведь при использовании муколитиков мы ожидаем, что мокрота будет не такой вязкой и ее отхождение будет проходить легче. Отхождение возможно только при помощи кашля, а наши пациенты чаще всего жаловались именно на него», — поясняет заведующая научно-клиническим отделом муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ им. академика Н.П.Бочкова».

Интерпретация кашля

Профессор акцентирует внимание на важности правильной интерпретации этого кашля. С одной стороны, если пациент не кашляет после муколитика — родители волнуются, спрашивают, почему нет кашля, но когда от муколитика появляется кашель — это оформляется как нежелательная реакция, хотя опытный специалист в состоянии дать характеристику данному явлению, констатирует Кондратьева.

«Так как не везде в оформлении нежелательных реакций участвовал врач со специальными знаниями по муковисцидозу, мы думаем, что в некоторых случаях оценка наблюдаемых симптомов могла быть неверной. Как показало наше исследование, в 38% случаев родители сами регистрировали жалобы на побочные реакции на сайте Росздравнадзора, а врачи принимали участие в клиническом осмотре только 60% пациентов», — говорит эксперт.

Беспокойство пациентов, связанное с переходом с «Пульмозима» на «Тигеразу», вполне понятно. Но не стоит забывать, что FDA одобрило дорназу альфа в 1993 году, то есть препарату уже около 30 лет с учетом дорегистрационных исследований и сам препарат никуда не исчезает, а с рынка уходит лишь один из его производителей.

«Тогда это был прорыв в медицине, и не было других муколитиков, как гипертонический раствор или «Маннитол», которые мы активно используем в последние годы и которые имеют высокую степень доказательности. Поэтому сейчас «Пульмозим» вполне оправданно не используется для терапии 100% больных в других странах мира, так как появились другие муколитики, и «Пульмозим», в отдельных случаях, можно заменить на них», — заключила Елена Кондратьева.

Мнение пациентов

Чтобы располагать полной картиной в отношении ситуации с лекарственным обеспечением больных муковисцидозом, «Газета.Ru» также переговорила с одним из таких пациентов, Алексеем Ползиковым, который согласился поделиться ощущениями от замены импортного «Пульмозима» на отечественную «Тигеразу».

«Следует начать с того, что импортный препарат применялся мной уже достаточно давно, года три назад. До 2018 года мое общее состояние было лучше, и может быть поэтому особого терапевтического эффекта от «Пульмозима» я не замечал. В 2018 году я попал в реанимацию, где подхватил больничную инфекцию», — рассказывает он.

Примерно в 2018–2019 годах врач заменил Алексею Ползикову «Пульмозим» на «Тигеразу». Он воспринял эти перемены без паники.

«И когда начал применять отечественный препарат, то, по моим субъективным ощущениям, терапевтический эффект был выше, потому что мокрота стала выходить лучше, она стала жиже. Может быть, ее чуть-чуть побольше было в связи с тем, что она лучше выходила. Поэтому я могу однозначно сказать, что на моей практике – отечественный препарат выглядит эффективнее», — делится ощущениями Ползиков.

По его словам, никаких нежелательных побочных реакций у него не возникало ни при использовании импортного лекарственного препарата, ни за время применения отечественного биоаналога. Комментировать же утверждения ряда других пациентов о наличии подобных реакций Алексей Ползиков не стал.

«Здесь сложно о чем-то судить, тем более, когда кто-то о чем-то говорит. Надо учитывать, что многие российские пациенты предвзято относятся к российским препаратам. И иногда выдают желаемое за действительное. Я бы не стал ссылаться на то, что голословно утверждают те или иные пациенты. Вполне вероятно, что какие-то нежелательные реакции у кого-то есть, это связано с индивидуальной реакцией на препарат у каждого человека. У кого-то может быть аллергия, кому-то просто не повезло. Можно только сказать, что пациенты относятся к препаратам по-разному, и такие, как я, говорят, что отечественный препарат эффективен. В пациентском сообществе, в определенных каналах в Telegram и WhatsApp достаточно много людей, которые разделяют эту точку зрения», — заключил он.

Лечение муковисцидоза

Как лечить муковисцидоз? Лечение муковисцидоза зависит от формы заболевания. Если превалирует кишечная форма заболевания, то показано назначение диеты. Пища должна содержать большое количество протеинов (яйца, творог, рыба и мясо). Употребление жиров и углеводов резко ограничено (разрешены только их легко усваиваемые формы). Необходимо исключить из рациона грубую клетчатку и молоко (при лактозной недостаточности). Также следует принимать витамины и употреблять много жидкости (особенно летом).

Заместительная терапия при этой форме заболевания включает в себя прием ферментных препаратов (Мезим, Фестал, Панзинорм и ряд других). Частоту приема и дозировку препаратов определяет лечащий врач исходя из тяжести заболевания и выраженности экскреторной недостаточности функции поджелудочной железы. Об эффективности проводимого лечения судят по восстановлению веса пациента, отсутствию в кале нейтрального жира, исчезновению болей и нормализации стула. Терапия при легочной форме муковисцидоза направлена на восстановление проходимости бронхов, снижение вязкости мокроты и устранение воспалительного процесса. С этой целью показано назначение муколитиков (ацетилцистеин, мукосольвин), которые используют в виде ингаляций или аэрозолей в течение всей жизни пациента.

При развитии воспаления легких или бронхов показана антибиотикотерапия. Предпочтение отдают препаратам широкого спектра действия, которые активны по отношению к большинству бактерий. Лекарства назначают как в виде таблеток, так и инъекционно. Суточную и курсовую дозу определяет лечащий врач исходя из индивидуальных особенностей пациента.

По показаниям применяют стероидные противовоспалительные средства. Они эффективно снижают активность воспалительного процесса, устраняют спазм гладких мышц бронхов, снимают отек, тем самым увеличивая просвет дыхательных путей, нормализуя дыхание. Помимо этого, проводят физиолечение, вибрационный массаж грудины и назначают лечебную физкультуру. С лечебной целью делают бронхоскопическую санацию с использованием муколитиков. При остро протекающей пневмонии или бронхите назначают антибактериальные препараты. Помимо этого, показано назначение средств, улучшающих питание сердечной мышцы. Пациенты, которым поставлен диагноз «муковисцидоз», должны регулярно проходить обследование у терапевта и пульмонолога. Родители больного ребенка должны быть обучены правилам ухода за ним. Вопрос, назначать ли ребенку профилактические прививки, решается в индивидуальном порядке. Дети, страдающие легкой формой, должны получать санаторное лечение муковисцидоза.

В детский сад им лучше не ходить. Что касается школы, то возможность ее посещения зависит от общего состояния ребенка.

Лечение муковисцидоза

К сожалению, муковисцидоз невозможно излечить, так как при данном заболевании имеет место генетический дефект структуры белков, отвечающих за свойства секретов, выделяемых железами внешней секреции. Но возможно во многом облегчить состояние больных, лечить вторичные осложнения, проводить профилактические мероприятия.

Важным при лечении муковисцидоза является правильный режим, профилактика инфекционных осложнений. Необходимо избегать инфекций, ОРВИ, переохлаждений, повышать общую резистентность организма.

Питание больных преследует цель обеспечить организм достаточным количеством белка, витаминов, микроэлементов, жидкостью (для разжижения мокроты).

Принципом лечения лёгочного муковисцидоза является улучшение выведения мокроты, уменьшения её вязкости. Для этой цели, по назначению врача, используются муколитические лекарственные средства, снижающие вязкость бронхиального секрета, отхаркивающие и бронхорасширяющие препараты. При необходимости, муколитики могут вводиться в специализированных медицинских учреждениях эндобронхиально с помощью бронхоскопии, с последующим удалением (аспирацией) секрета. Также для нормальной эвакуации мокроты рационально использовать постуральный дренаж (лечение определённым положением, в котором лучше отходит мокрота). При обострениях (пневмония, бронхит) применяются антибиотики разных групп.

Коррекция недостаточной панкреатической функции проводится с помощью приёма ферментных препаратов в микросферах, использования щадящей диеты с достаточным количеством белка.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector