Vvmark.ru

ВВ-Марк
2 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Кистозный фиброз (Муковисцидоз)

Кистозный фиброз (Муковисцидоз)

Врач Новиков Максим Сергеевич

Врожденное заболевание, поражающее экзокринные железы, в результате чего выделяется вязкий клейкий секрет, ухудшающий проходимость выводных протоков, называют муковисцидозом. Второе название этой болезни – кистозный фиброз. Болезнь поражает, в первую очередь, железы дыхательной системы и пищеварительного тракта, характеризуется тяжелым течением, а при отсутствии адекватной медицинской помощи – неблагоприятным прогнозом.

Симптомы муковисцидоза

Специалисты выделяют несколько форм заболевания: кишечную, легочную и смешанную.

К основным симптомам заболевания обычно относят:

  • отсутствие аппетита, крики и громкий плач у грудничков и новорожденных;
  • вздутие живота;
  • ощущение сухости во рту.

Симптомы муковисцидоза зависят от формы болезни. Муковисцидоз легких сильно снижает иммунитет, а поскольку слизистые пробки легко поражаются бактериями стафилококка или синегнойной палочки, люди постоянно страдают от повторяющихся бронхитов и пневмоний.

Основные признаки муковисцидоза легких 1 :

  • частые респираторно-вирусные заболевания;
  • постоянный приступообразный кашель с густой и плохо отделяемой мокротой;
  • склонность к воспалению легких и бронхитам на фоне ОРВИ * ;
  • жесткое дыхание, появления свистящих хрипов при простудах и вирусных заболеваниях;
  • появление одышки, признаков гипоксии;
  • снижение веса, авитаминозы;
  • изменение формы грудной клетки, которая приобретает вид лодочного киля, может становиться бочкообразной;
  • ногтевые пластины, кончики пальцев приобретают вид барабанных палочек.

Кишечная форма муковисцидоза характеризуется ферментной недостаточностью, нарушением всасывания полезных веществ в кишечнике. В результате нехватки ферментов стул становится «жирным», могут активно размножаться бактерии, в результате чего накапливаются газы, что приводит к выраженному метеоризму. Стул учащается, а объем каловых масс может в несколько раз превышать возрастную норму.

У детей кишечная форма муковисцидоза протекает с повышенной вязкостью слюны и сильной жаждой. Аппетит может быть снижен из-за нарушения пищеварения, постоянных болей в животе и метеоризма. С первых дней жизни ребенок может страдать кишечной непроходимостью, которая обусловлена нехваткой фермента трипсина, отвечающего за расщепление белков. В результате в тонком кишечнике происходит накопление мекония — плотной, густой массы темно-коричневого цвета. У ребенка появляются запоры и частые срыгивания, возможно возникновение рвоты. Помимо симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) заболевание может сказываться на общем состоянии организма, поскольку качественное питание оказывает прямое влияние на развитие ребенка. Из-за нехватки полезных веществ могут появляться слабость, ломкость костей, ухудшаться состояние кожи, ногтей, волос 1 .

Смешанная форма заболевания характеризуется сочетанием поражения кишечника и бронхолегочной системы. Это проявляется и в симптомах: люди со смешанной формой муковисцидоза страдают от частых вирусных заболеваний, затяжного кашля и одновременно от нарушения пищеварения, метеоризма 1 .

Независимо от формы болезни одним из частых симптомов муковисцидоза является соленый вкус кожи больного. Это объясняется повышенным содержанием хлоридов в поте и на протяжении долгого времени являлось ключевым признаком для постановки диагноза 1 .

Как распознать симптомы муковисцидоза?

Признаки этого заболевания различаются в зависимости от тяжести состояния больного. Даже у одного и того же человека могут наступать то периоды обострения, то периоды облегчения. Некоторые вообще не испытывают никаких симптомов муковисцидоза до подросткового и даже зрелого возраста.

У больных наблюдается более высокая, чем у здорового человека, концентрация соли в поту. Очень часто родители ощущают привкус соли во рту, когда целуют нездорового ребенка. Большая часть остальных симптомов кистозного фиброза затрагивает респираторную и пищеварительную систему. Однако у взрослых чаще возникают атипичные симптомы:

  • Повторяющийся панкреатит (воспаление поджелудочной железы),
  • Рецидивирующая пневмония,
  • Бесплодие.

Респираторные симптомы муковисцидоза

Толстая и липкая слизь забивает трубки (трахея, бронхи), которые переносят воздух в легкие и транспортируют из них углекислый газ в обратном направлении. При закупорке этих трубок появляются следующие симптомы:

  • Постоянный кашель с выходом толстой слизи,
  • Хрипы,
  • Одышка (нехватка воздуха),
  • Непереносимость физических нагрузок,
  • Повторяющиеся легочные инфекции,
  • Воспаление носовых проходов и насморк.

Симптомы муковисцидоза со стороны пищеварительной системы

Толстый слой слизи может блокировать протоки, через которые из поджелудочной железы в тонкий кишечник транспортируются пищеварительные ферменты. Без этих ферментов кишечник неспособен полностью усвоить питательные вещества из пищи. В результате появляются такие симптомы:

  • Отвратительно пахнущий, жирный стул,
  • Проблемы с прибавкой веса и развитием,
  • Закупорка кишечника, особенно у новорожденных (мекониальная непроходимость),
  • Сильные запоры.

Частое перенапряжение во время опорожнения кишечника провоцирует выпадение прямой кишки из ануса. Когда такое происходит у детей, это может указывать на кистозный фиброз. В данном случае родители должны обратиться к врачу, который специализируется на этом заболевании. Иногда выпадение прямой кишки у ребенка требует хирургического вмешательства.

Среди респираторных осложнений муковисцидоза:

  • Повреждение дыхательных путей (бронхоэктазы). При повреждении дыхательных путей затрудняется транспортировка воздуха в легкие и из легких. Вместе с этим ухудшается процесс очистки бронхов от слизи.
  • Хронические инфекции. Накопление толстого слоя слизи в легких и околоносовых пазухах создает идеальную среду для бактерий и грибков. Именно поэтому больные на кистозный фиброз чаще сталкиваются с синуситом, бронхитом и пневмонией.
  • Образование полипов в носу. Поскольку слизистая оболочка внутри носа воспаляется и отекает, на ней могут формироваться мягкие образования – полипы.
  • Кровохарканье (кашель с кровью). Со временем стенки дыхательных путей могут стать тоньше, что вызовет кашель с кровью.
  • Пневмоторакс – скопление воздуха в пространстве, которое отделяет легкие от стенки грудной клетки (плевральная полость). Это осложнение часто встречается у пожилых пациентов. При пневмотораксе появляется боль в груди и одышка.
  • Дыхательная недостаточность. Со временем фиброз может настолько сильно повредить ткани легких, что они просто откажутся выполнять свою функцию. Это опасное для жизни состояние.

Осложнения со стороны пищеварительной системы:

  • Закупорка желчных протоков. Протока, которая транспортирует желчь из печени и желчного пузыря в тонкий кишечник, может заблокироваться и воспалиться. Это приводит к проблемам с печенью, а иногда – к образованию камней в желчном пузыре.
  • Кишечная закупорка. Это осложнение развивается у больных всех возрастов, включая детей.

Другие осложнения кистозного фиброза включают:

  • Сахарный диабет. В поджелудочной железе вырабатывается гормон инсулин, который необходим организму для поддержания нормального уровня глюкозы в крови. Около 30% больных муковисцидозом сталкиваются с диабетом в возрасте 30 лет.
  • Бесплодие у мужчин. Практически у всех больных мужчин диагностируют бесплодие. Это происходит из-за закупорки или полного отсутствия семявыносящего протока, который соединяет яички и предстательную железу. Иногда лечение бесплодия и хирургические процедуры позволяют некоторым мужчинам стать отцом. У женщин с муковисцидозом намного больше шансов иметь детей, чем у мужчин.
  • Дисбаланс электролитов и обезвоживание. Так как вместе с потом больные теряют больше соли, в их крови может нарушиться баланс минералов. Если такое происходит, появляется учащенное сердцебиение, усталость, слабость и пониженное кровяное давление.
  • Остеопороз – истончение костей.
Читать еще:  Почему кружится голова и шумит в ушах?

Как лечить муковисцидоз?

К огромному сожалению, эта болезнь не лечится. Терапия направлена только на смягчение симптомов, а также на предупреждение или отсрочку развития осложнений. Рекомендуется раннее, агрессивное лечение и тщательный контроль состояния больного.

В ходе лечения муковисцидоза применяются следующие методы и процедуры:

Очистка дыхательных путей от слизи

Для оттока слизи используется перкуссионный массаж, воздействие силы тяжести и специальные колебательные движения. Цель этих процедур – «встряхнуть» слизь и вызвать кашель с выходом мокроты.

Прием препаратов для разжижения слизи

Обычно перед очисткой дыхательных путей используются распылители или ингаляции. Чаще всего назначаются такие препараты:

  • Альбутерол – расслабляет дыхательные пути и помогает очищать их от слизи,
  • Дорназа альфа – разжижает слизь, благодаря чему она легче откашливается,
  • Гипертонический солевой раствор – увлажняет и восстанавливает солевой баланс дыхательных путей.

Прием ферментов и добавок

Важной частью лечения муковисцидоза является заместительная ферментная терапия. Благодаря приему ферментов организм получает возможность усваивать необходимые питательные вещества. Ферменты принимаются перед каждым приемом пищи и перекусом. Также больным назначают мультивитаминные комплексы или отдельные витамины и минералы, включая натрий (соль).

Антибиотики и противовоспалительные препараты

Антибиотики назначают для уничтожения бактерий, которые растут и размножатся внутри слизи. Они могут приниматься в одной из трех форм:

  1. Перорально (в таблетках) – самый простой и дешевый вариант,
  2. В виде ингаляций – более дорогой, но более эффективный вариант,
  3. Внутривенно – обычно эта форма приема антибиотиков применяется для самых «тяжелых» больных.

Специалисты обнаружили, что противовоспалительные средства так же могут быть полезны для лечения муковисцидоза. В настоящее время используется 2 препарата: ибупрофен и антибиотик азитромицин, который действует как противовоспалительное средство при кистозном фиброзе.

В 2015 году Управление по надзору за качеством медикаментов (FDA) одобрило комбинацию препаратов ивакафтор/лумакафтор для детей в возрасте 12 лет и старше. Эти лекарства помогают носителям наиболее распространенной мутации генов под названием Delta F508 (Class II).

Теперь вы знаете, что такое муковисцидоз и насколько он опасен. Ученые продолжают исследовать эту болезнь и находятся в поисках более эффективных методов лечения. Хочется надеяться, что в ближайшем будущем им все-таки удастся найти способ полного излечения от этого заболевания.

«Лечить сразу после рождения»

Как отмечает руководитель региональной организации пациентов с муковисцидозом «Маленький Мук» Наталья Матвеева, пока у больных нет гарантии, что они получат лекарство не разово.

«Нам перекрывают кислород»: в России родители детей с муковисцидозом жалуются на отсутствие жизненно важных лекарств

«Кроме того, для меня непонятна схема отбора и предоставления каждого лекарства. Получается, что какая-то часть детей останется без помощи. В список явно попадут Москва, Питер и Московская область, может, Новосибирск», — считает она.

Как полагает Матвеева, регионы должны будут составлять заявки, чтобы сформировать перечень детей, нуждающихся в помощи: «А у нас департаменты даже не готовы к этому. К примеру, в Костроме вообще не лечат больных с муковисцидозом. Даже если у них будет крайне тяжёлый ребёнок, они не смогут ему помочь, потому что у них даже нет специалистов».

По её мнению, первыми лекарства получат пациенты в наиболее тяжёлом состоянии. Матвеева обеспокоена, что может повториться ситуация с получением инвалидности, когда перед родителями встаёт выбор — либо продолжать лечить ребёнка своими силами, либо запустить его состояние, чтобы необходимое лекарство предоставило государство.

«Количество детей, нуждающихся в лекарстве, уменьшается только в одном случае — они умирают. Мы всё время вмешиваемся на последней точке, хотя необходимо лечить сразу после рождения, чтобы на ранних стадиях взять ситуацию под контроль и люди могли стать полноценными членами общества», — резюмировала она.

Редкий пациент

О том, что такое орфанные заболевания, Наталья Батеева не знала, пока в ее жизни не появился Егорка. Долгожданный второй сын, белокурое чудо с голубыми глазами. Уже опытная на тот момент мама двухлетнего малыша, Наталья знала: первые три месяца с новорожденным будет тяжело, а потом все обязательно наладится, надо только чуть-чуть потерпеть. Тогда, шесть лет назад, она даже предположить не могла, что ребенок появится на свет с неизлечимым генетическим заболеванием – муковисцидозом. И тяжело теперь будет всегда, потому что орфанные – это значит очень редкие и малоизученные болезни. Их с трудом диагностируют и не всегда понимают, как лечить. И ни участковый педиатр, ни опытные мамочки, скорее всего, никогда не сталкивались с таким диагнозом и не смогут дать совет, когда земля уходит из-под ног.

Сейчас Наталья живет в Северском районе, но на свет Егор появился в Армении – там служил на тот момент папа-военный. И это стечение обстоятельств едва не стало роковым.

– В России с 2007 года новорожденным делают скрининговое исследование на муковисцидоз: берут кровь из пяточки на анализ, – рассказала Наталья. – В Армении таких исследований нет. Ребенок медленно умирал – это я уже теперь понимаю, – а врачи не могли выяснить, что происходит. Больницы, капельницы, реанимации, переливание крови – за него боролись, как могли, как умели. Но устойчивого эффекта это не приносило.

Муковисцидоз – это сбой на генном уровне, когда нарушено функционирование одного из белков в организме. Из-за этого в различных органах накапливается застойная густая слизь (слово «муковисцидоз» происходит от латинских слов mucus – «слизь» и viscidus – «вязкий»). Страдают бронхолегочная система, железы кишечника, печень, поджелудочная железа, потовые и слюнные железы. Скопления слизи легко инфицируются, в легких начинаются хронические воспалительные процессы, мучают постоянный кашель и удушье. Ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, не проходят в кишечник, поэтому не переваривается пища.

Читать еще:  Что за болезнь дифтерия и как её лечить

Егора спасли чудо и неравнодушные люди – его удалось отправить в Россию, найти квалифицированных врачей и начать лечение. Он стал восстанавливаться на глазах, но это было только началом ежедневной изматывающей борьбы за жизнь.

Лекарство в законе

В России на сегодняшний день более 4 тыс. больных муковисцидозом, в Краснодарском крае – около 150. С этим диагнозом можно жить полноценной жизнью, но при одном условии: каждый день нужно делать специальные упражнения и принимать огромное количество поддерживающих препаратов в виде таблеток и ингаляций. Это муколитики (средства, разжижающие мокроту), мультивитамины, микросферические энзимы (ферменты поджелудочной железы в высоких дозах), а при инфекционных обострениях – антибиотики.

Болезнь внесена в список высокозатратных нозологий, и пациенты должны обеспечиваться лекарствами за счет государства – и в федеральном, и в региональном бюджете для этого есть специальные программы. Однако отлаженная схема помощи иногда дает сбои, заложниками которых невольно становятся сотни человек по всей стране.

Так, по больным муковисцидозом ударили изменения в федеральном законе о закупке лекарственных средств. Теперь при госзакупках в перечне препаратов указывается не торговое наименование, а действующее вещество лекарства. А это значит, что порой предпочтение отдается не оригинальным препаратам, к которым привыкли пациенты, а более дешевым аналогам. Врачебная комиссия может настоять на привычном лекарстве, но здесь возникает столько нюансов, что у пациентов голова идет кругом. Конечно, с точки зрения экономистов, это абсолютно обоснованно и правильно: бюджеты не резиновые, использовать их надо бережливо. Но у родителей больных детей своя логика, не менее убедительная и выстраданная.

Муковисцидоз был идентифицирован как самостоятельная болезнь в 1938 году благодаря работе американского патолога и врача Дороти Андерсен, которая не только детально описала клинику и патологическую анатомию этого заболевания, но и убедительно доказала его наследственную природу. Однако мутантный ген муковисцидоза был обнаружен лишь в 1988 году. Это одно из первых наследственных заболеваний, которое пытались лечить.

В настоящее время описано более 2 тыс. мутаций или вариантов нуклеотидной последовательности гена CFTR, вызывающих болезнь.

В России в рамках национального проекта «Здоровье» все новорожденные проходят диагностику (неонатальный скрининг) на муковисцидоз и еще четыре наследственных заболевания: адреногенитальный синдром, галактоземию, фенилкетонурию, врожденный гипотиреоз.

– Есть статистика, о которой я стараюсь не думать: медиана выживаемости с муковисцидозом в России – 13 лет, – рассказала Наталья Батеева. – Потому что эта болезнь поражает сразу многие органы. К сожалению, каждое новое обследование Егора приносит нам дополнительный диагноз. Поэтому стабильное состояние больных муковисцидозом дается огромными усилиями, постоянным балансированием между разными схемами лечения, растущими дозировками и «побочками» из-за накопительного эффекта. И вот после того, как этот баланс найден, нам предлагают сменить привычные препараты на другие. Почему экономисты не просчитают другую сторону вопроса – при малейших ухудшениях пациентов надо госпитализировать, а это еще большие затраты для государственного бюджета? Я уже не говорю о том, что при этом диагнозе больничная бактериальная флора смертельно опасна. Так зачем так рисковать? Неужели так велика экономия?

О проблеме замещения препаратов уже не просто говорят – кричат врачи всей страны. Недавно представители врачебного сообщества, оказывающего медицинскую помощь пациентам с муковисцидозом в России, написали открытое письмо председателю правительства РФ Михаилу Мишустину с просьбой разобраться в ситуации и внести изменения в необходимые законодательные акты.

Попасть в круг помощи

Если в России больные муковисцидозом до взрослого возраста чаще всего просто не доживают, то в США и Европе с этим диагнозом в среднем живут 40–45 лет. Эта разница достигается за счет того, что во многих государствах для пациентов доступна так называемая таргетная терапия (от английского target – «цель, мишень»). Таргетный препарат устраняет последствия генетической поломки организма и помогает ему нормально функционировать. Если такие препараты давать с младенчества, то у детей не разовьются симптомы заболевания. Взрослые смогут отказаться от кислородной терапии и сократить лечение антибиотиками, им не понадобится пересадка легких.

Но это очень дорогое лечение. Например, зарегистрированный в России в декабре 2020 года препарат «Оркамби» стоит около 16 млн рублей в год на одного пациента. Есть еще два препарата, пока не зарегистрированных, – «Калидеко» и «Трикафта», лечение ими обойдется и того дороже, до 30 млн рублей в год. Не трудно догадаться, что для любого бюджета – хоть личного, хоть государственного – это суммы неподъемные.

И родители больных детей, и врачи надеются, что финансирование таргетной терапии станет возможным за счет созданного недавно федерального фонда помощи тяжелобольным детям. Фонд «Круг добра» был открыт согласно указу президента и будет пополняться за счет средств от повышения ставки НДФЛ для тех, кто зарабатывает больше 5 млн рублей в год. Однако муковисцидоза пока нет в списке заболеваний, при которых фонд будет оказывать финансирование. Впрочем, перечень еще не окончательный и со временем будет дополняться.

Межрегиональная общественная организация «Помощь больным с муковисцидозом» выступила с открытым письмом к руководству страны и попросила включить инновационные препараты для детей с муковисцидозом в программу финансирования лечения за счет дополнительных средств бюджета, полученных от повышения НДФЛ. И Наталья Батеева, и сотни других родителей очень надеются, что эта просьба будет услышана. И пациенты с муковисцидозом начнут просто жить, а не бороться за жизнь из последних сил.

Миллиарды на спасение

По информации краевого министерства здравоохранения, в рамках федеральной программы «14 высокозатратных нозологий» все пациенты, которые состоят на учете с диагнозом «муковисцидоз», получают лечение препаратом «Дорназа альфа». Закупку лекарственных препаратов проводит Министерство здравоохранения России, в край они поступают централизованно и адресно. Также пациенты получают и другие препараты за счет федерального и краевого бюджетов.

Читать еще:  Как лечить ротавирусную инфекцию

Всего на обеспечение лекарствами льготников в 2020 году в крае выделено более 6,6 млрд рублей, в том числе 4,7 млрд рублей из краевого бюджета.

На текущий 2021 год предусмотрено более 6,3 млрд рублей, кроме того, на очередной сессии Законодательного Собрания края в феврале рассмотрен вопрос о дополнительном выделении из краевого бюджета 500 млн рублей.

Депутаты ЗСК обсудили финансирование лечения редких заболеваний на Кубани на круглом столе с участием членов экспертного совета по редким (орфанным) заболеваниям при комитете Госдумы России по охране здоровья.

– Ежегодно рост качества медицинской диагностики на Кубани приводит к тому, что мы выявляем все больше жителей края с генетическими и редкими болезнями. Диагностировать, профилактировать и лечить таких пациентов очень сложно и дорого. Но это наша новая реальность, к которой мы готовы, – сказал заместитель руководителя ЗСК – председатель комитета по вопросам здравоохранения и социальной защиты населения Николай Петропавловский.

На конец 2020 года в Краснодарском крае в региональном сегменте Федерального регистра лиц с орфанными заболеваниями состоял 541 пациент, в том числе 341 ребенок. Кубанские депутаты озвучили ряд предложений по совершенствованию медицинской помощи больным с редкими заболеваниями. Николай Петропавловский считает целесообразным включить возможность обеспечения пациентов дорогостоящими лекарственными препаратами в перечень высокотехнологичной медицинской помощи и предусмотреть возможность осуществления закупок незарегистрированных лекарственных препаратов централизованно на федеральном уровне.

Комментарий эксперта

Лариса Шульженко_пульманолог 300.jpg

– Муковисцидоз – болезнь, которую начали внимательно изучать и пытаться лечить лишь несколько десятилетий назад. И главное, чего удалось достичь сегодня, – пациенты не просто стали доживать до совершеннолетия, но и получили шанс на долгую взрослую жизнь. Сейчас в Краснодарском крае состоит на учете около 30 взрослых людей с диагнозом «муковисцидоз». Да, терапия для их поддержания очень дорогостоящая и сложная. Кроме того, взрослым пациентам обычно требуется трансплантация легких или печени. В лечении должна быть задействована целая команда врачей: пульмонологи, гастроэнтерологи, терапевты, диетологи. Мы стараемся оказывать весь возможный спектр поддержки таким пациентам. Но медицина не стоит на месте – уже сейчас российские генетики работают над возможностью исправить мутацию, приводящую к муковисцидозу. Очень надеюсь, что когда-нибудь эта болезнь перейдет из разряда неизлечимых в категорию успешно корректируемых.

Причины и проявления заболевания

Главный фактор появления кистозного фиброза – это генетическая мутация. На участке генетической информации, расположенной на 7 хромосоме, происходит изменение. Результатом этого является нарушение функциональности особого белка, а соки желез внешней секреции становятся гуще.

При наличии диагноза у близких родственников беременной женщине на пятом месяце показано обследование – взятие ферментов из околоплодных вод для исключения патологии у будущего малыша.

Муковисцидоз отличается разнообразием симптомов. На проявления патологии влияет возраст ребенка, длительность заболевания, имеющиеся осложнения, степень поражения организма. Может протекать как без явных клинических симптомов, или проявиться уже с младенчества.

При нетипичных или размытых формах диагноз может выясниться при обследовании по поводу других болезней, например, непроходящего синусита у ребенка или бесплодия у взрослого мужчины.

Рассмотрим симптомы в зависимости от форм муковисцидоза:

  • при легочной форме проявления замечаются уже с рождения: возможны приступы кашля, который усиливается по ночам, рвоты, удушья с посинением лица, кожные покровы бледные, поведение вялое.

Из-за присутствия густой слизи присоединяется инфекция, вызывающая пневмонию. В более старшем возрасте больные жалуются на частые синуситы, у взрослых может появиться кашель с кровью, развиться недостаточность сердечной и легочной деятельности;

  • при кишечной форме патологию можно заметить уже в родильном отделении: у новорожденного задерживается выделение первородного кала, отмечаются длительная желтушность, увеличенные печень и селезенка. Заподозрить кистозный фиброз можно при реакции организма ребенка на введение прикорма: появляется сильное газообразование, учащается стул, который становится обильным и жироподобным. У взрослых пациентов может сформироваться кишечная непроходимость, а дети жалуются на ощущение сухости во рту, снижение аппетита, как результат – недостаток витаминов и отставание в физическом развитии. Вероятно развитие желчекаменной болезни, цирроза и сахарного диабета;
  • при смешанной форме, течение которой наиболее тяжелое, дети с рождения страдают от постоянного лающего кашля с вязкой мокротой, приводящей к тяжелым бронхитам и воспалениям легких. При задержке мекония на протяжении длительного времени возможен разрыв кишечника и воспаление брюшины, в первый месяц жизни очень плохо набирается вес, а при переводе на искусственное питание возможен отек.

Дополнительно муковисцидоз проявляется у мальчиков поражением репродуктивной системы: уменьшением яичек, отсутствием канала для семяизвержения, что ведет к бесплодию. Женщины тоже могут быть бесплодными.

Из-за чрезмерного выделения пота в жаркое время года возможно обезвоживание, нарушение кровообращения и обморочные состояния.

Лечение муковисцидоза

Поскольку муковисцидоз носит наследственный характер, то лечение муковисцидоза большей частью симптоматическое, направлено на восстановление функций дыхательного и желудочно-кишечного тракта, проводится на протяжении всей жизни пациента.

При преобладании кишечной формы муковисцидоза назначается диета с высоким содержанием протеинов (мясо, рыба, творог, яйца), с ограничением углеводов и жиров. Исключается грубая клетчатка, при лактазной недостаточности – молоко. Необходимо всегда подсаливать пищу, потреблять повышенное количество жидкости, принимать витамины.

Заместительная терапия при кишечной форме муковисцидоза включает в себя прием препаратов, содержащих пищеварительные ферменты: панкреатин. Для снижения вязкости пищеварительных секретов и улучшения их оттока назначают ацетилцистеин.

При лечении легочной формы муковисцидоза назначают муколитические средства (ацетилцистеин) в виде аэрозолей или ингаляций, иногда ингаляции с ферментными препаратами (химотрипсин, фибринолизин) ежедневно в течение всей жизни. При наличии острых проявлений пневмонии, бронхита проводят антибактериальную терапию. Параллельно с физиолечением применяют лечебную физкультуру, вибрационный массаж грудной клетки. С лечебной целью проводят бронхоскопическую санацию бронхиального дерева с использованием муколитических средств (бронхоальвеолярный лаваж).

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector